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의학,약학 자료실 생명의 신비 - 자가면역질환에 대해서

 

[의학,약학] 생명의 신비 - 자가면역질환에 대해서

 

생명의 신비

 

주제 : 자가면역질환

 

 

1. 자가면역질환이란?

 

자기의 장기조직이나 그 성분에 대한 항체가 생산되는 알레르기 질환이다. 면역병 중에서도 그 원인이 명확하지 않아 치료가 곤란한 질환이다. 최근 특히 주목되고 있는 것은 전신성 홍반성 낭창(systemic lupus erythematosus, SLE)으로 환자의 혈액 중에 핵과 그 성분(핵단백질, DNA, RNA, 히스톤 등)에 대한 항체가 발견되었다. 진핵세포의 핵내에서는 비교적 안정한 저분자 RNA가 단백질과 복합체(snRNA)를 형성하고 있다. SLE 환자의 혈청과 침강반응을 하는 snRNA 중의 RNA성분을 분석하고 있던 사이츠(Seitz) 등은 이 중의 하나인 L1(U를 많이 가지는 snRNA)이 엑손(exon)-인트론(intron) 접합부위의 염기서열과 상보성이 있는 것을 발견하여 U1이 mRNA의 성숙 즉 스플라이싱(splicing)에 관여하고 있다는 가능성을 밝혀 주었다.

 

2. 자가면역 질환의 종류

 

류머티스성 관절염(rheumatoid arthritis)

전신성 경피증(Progressive systemic sclerosis, Scleroderma)

전신 홍반성 낭창(lupus) : 항핵 항체성, 약물 유도성

췌장세포 항체에 의한 인슐린 의존성 소아기 당뇨병

아토피 피부염

원형탈모증(alopecia areata)

건선(乾癬)

천포창

천식

아프타구내염

만성 갑상선염(하시모토氏 갑상선염 Hashimoto’s thyroiditis)

일부의 후천성 재생불량성 빈혈

일차성 간경변(원발성 담즙성 간경변)

궤양성 대장염

베체씨병 (Behcet’s disease)

크론씨병

실리코시스(규소 폐증)

아스베스토시스(석면 폐증)

IgA 신장질환

연쇄상구균감염후 사구체신염(PSGN)

쇼그렌 증후군(Sj?gren Syndrome)

길리안-바레 증후군(Guilian-Barre syndrome)

피부근염(dermatomyositis)

다발성 근염(polymyositis)

다발성 경화증(multiple sclerosis)

자가면역성 용혈성 빈혈(Autoimmune hemolytic anemia)

자가면역성 뇌척수염

중증 근무력증(Myasthenia gravis)

그레이브씨 갑상선 항진증(Grave’s disease)

결절성 다발성 동맥염(Polyarteritis nodosa)

강직성 척추염 (Ankylosing spondylitis)

섬유조직염 (Fibromyalgia syndrome)

측두동맥염(Temporal arteritis)

 

3. 자가면역질환의 원인

 

어떻게 이 같은 항원과 항체의 변형이 일어날까?

그러한 변화는 체세포 돌연변이에 의해 일어날 수 있으며 또 바이러스의 감염에 의한 형질전환에 의해 일어날 수도 있다.

그 외에도, T-보조세포의 기능항진, T-억제세포의 기능저하로 인한 B-세포의 활성화 등도 자가면역질환을 일으킬 수 있는 것으로 보고 있다.

자가면역질환으로 발전하게 되는 데는 다음과 같은 요인들을 들 수 있다.

 

1) 유전적 소질

NZB 계통 생쥐에서 자가면역성 용혈성 빈혈, 비만형 닭에서의 갑상선염 등은 유전적 지배를 받음이 밝혀졋다.

사람에서도 Hashomoto병 환자의 경우 항갑상선 항체 생산의 가족력이 확인되었으며, 또 류마티스성 관절염이 MLC를 지배하는 D유전자 DW4와 상관성을 보이는 점이 확인되었다.

Turner증후군과 Down증후군 환자에서 Hashomoto병과 갑상선 자가항체의 발생 빈도가 높은 것은 염색체 이상과 상관관계를 시사하는 것이다.

 

2) 잠재항원(occult antigen)

일부 자기 항원은 발생 해부학적 특성으로 인해 태생기나 신생아기에 면역세포와의 접촉이 이루어지지 않아 면역적 관용이 일어나지 않는 경우가 있다.

성장 후에도 정상적으로는 면역세포와의 접촉이 차단되지만 외상이나 감염과 같은 원인으로 이러한 항원이 혈류나 림프액에 나타나게 되면 비자기 항원으로 인식되어 자가 항체 및 감작 림프구의 생성을 이르

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